Что такое склеродермия
Склеродермия — редкое аутоиммунное заболевание, при котором на коже появляются твердые уплотненные пятна. Этот симптом дал название болезни: в переводе с греческого «склеродермия» означает «твердая кожа».
Однако кожные изменения — не единственный симптом склеродермии.
Заболевание поражает соединительную ткань в целом. А это важнейшая часть тела: она образует опорный каркас (строму) и наружные покровы (дерму) всех внутренних органов, входит в состав стенок сосудов и мышц, в том числе сердечной, обеспечивает изоляцию нервных волокон, и содержится в оболочках головного мозга.
В зависимости от того, насколько далеко зашло поражение соединительной ткани и какие элементы организма пострадали больше всего, врачи выделяют несколько видов склеродермии.
Что такое склеродермия
В глобальном масштабе различают два основных типа склеродермии: локализованный и системный склероз. В свою очередь, они также имеют разные формы, отличающиеся симптоматикой и прогнозом.
Локальная склеродермия
Это самая легкая форма заболевания, при которой поражается только кожа. Обычно поражает детей, но может возникнуть и в любом другом возрасте.
Два наиболее распространенных типа локализованной склеродермии:
- Кольцевой (morphea). При этом заболевание проявляется в виде обесцвеченных овальных пятен на коже. Такие участки разбросаны по всему телу и могут чесаться, блестеть, выпадать волосы. Кольцевидная локализованная склеродермия часто проходит сама по себе без лечения в течение нескольких лет.
- Линейная. На коже образуются утолщенные участки, похожие на шрамы от удара саблей. Чаще всего линейная склеродермия поражает лицо, волосистую часть головы, ноги, руки и спину. Иногда поражаются кости и мышцы. Как и кольцевая форма, линейная форма может исчезнуть через несколько лет. Но в некоторых случаях это вызывает необратимые проблемы роста. Например, если у ребенка поражена рука или нога, она может не удлиниться с возрастом.
Системный склероз
При этом склеродермия поражает не только кожу, но и кровеносную систему и внутренние органы. Этот тип чаще всего поражает женщин в возрасте от 30 до 50 лет. Крайне редко встречается у детей.
Системный склероз может быть:
- Локализованная (ограниченная кожа). На начальной стадии этот тип проявляется болезнью Рейно – так называемым нарушением кровообращения, при котором пальцы рук и ног белеют при понижении температуры. Затем на коже конечностей и лица появляются утолщенные красные пятна. В дальнейшем болезнь может поражать легкие и пищеварительную систему: проблемы с глотанием, изжога, одышка. К счастью, эта форма заболевания хорошо поддается симптоматическому лечению.
- Диффузная. При этом кожные изменения могут появиться на любом участке тела, а само заболевание развивается, в том числе и во внутренних органах. Пострадавшие жалуются на постоянную усталость, потерю веса, скованность и боль в суставах. Когда болезнь достигает легких, сердца или почек, работа этих органов нарушается, и проблемы со здоровьем могут стать еще более серьезными, если вовремя не обратиться к врачу.
Откуда берется склеродермия
Склеродермия возникает, когда увеличивается выработка организмом коллагена, и этот белок, создающий прочные волокна, начинает накапливаться в тканях. Но что послужило причиной аномальной выработки этого вещества, исследователи пока не выяснили.
Похоже, что процесс связан со сбоями в работе иммунной системы, поэтому склеродермию относят к аутоиммунным заболеваниям. Однако предполагается, что играет роль и генетика (часто склеродермия передается по наследству) и воздействие внешних факторов. Триггерами заболевания могут быть вирусные инфекции, прием некоторых лекарственных препаратов, многократный контакт с различными химическими веществами.
Как понять, что это склеродермия
Диагноз можно предположить по характерным изменениям кожи. Однако, поскольку болезнь принимает различные формы и поражает множество различных частей тела, ее может быть чрезвычайно трудно диагностировать. И это может сделать только врач.
Поэтому при первых подозрениях на склеродермию следует обратиться к терапевту. Медик проведет осмотр и может предложить вам сдать анализ крови, чтобы проверить уровень определенных антител, вырабатываемых иммунной системой. Также потребуется кожная проба: специалист возьмет небольшой образец пораженной кожи и отправит его в лабораторию.
Кроме того, могут понадобиться другие анализы, в том числе УЗИ, МРТ и КТ внутренних органов. Они необходимы, чтобы определить, поражены ли сердце, пищеварительная система или легкие.
После осмотра терапевт назначит лечение или даст направление к профильным специалистам, таким как ревматолог, кардиолог, пульмонолог.
Как лечить склеродермию
К сожалению, волшебной таблетки от болезни не существует. Лечение обычно направлено на контроль симптомов и снижение риска возможных осложнений.
Человеку с диагнозом склеродермия врач может назначить следующие препараты (разумеется, в зависимости от симптомов):
- Таблетки или кремы для наружного применения, содержащие стероиды. Эти средства помогают уменьшить отек и боль в суставах, смягчить огрубевшую кожу и замедлить развитие новых кожных изменений.
- Средства от гипертонии. Эти препараты расширяют кровеносные сосуды и помогают предотвратить некоторые проблемы с легкими и почками, а также облегчить болезнь Рейно.
- Иммунодепрессанты. Это препараты, подавляющие чрезмерную активность иммунной системы.
- Таблетки, снижающие кислотность желудка. Они помогают, если поражена пищеварительная система и человек страдает от изжоги.
- Мази с антибиотиками. Их назначают при появлении язв на пальцах рук вследствие болезни Рейно.
- Обезболивающие. В том числе и по рецепту, если болят поврежденные участки кожи и суставы, а обычные обезболивающие на основе парацетамола или ибупрофена не помогают.
Кроме того, врач порекомендует пересмотреть образ жизни:
- Двигайтесь больше. Физические нагрузки улучшают кровообращение, уменьшают скованность и сохраняют эластичность кожи.
- Уход за кожей. Увлажняющие кремы и лосьоны при склеродермии обязательны.
- Избегайте горячего душа и ванн, сократите контакт с бытовой химией. Все это может раздражать и сушить кожу.
- Бросьте курить. Никотин сужает кровеносные сосуды, что может усугубить симптомы болезни Рейно и еще больше повредить легкие.
- Избегайте продуктов, вызывающих изжогу.
- Защищайте кожу от мороза и холодного ветра. Специалисты американской медицинской организации Mayo Clinic советуют надевать теплые перчатки, даже если вы просто собираетесь что-то достать из морозилки.